بیماری کروتز فلدت-جاکوب (CJD) | علت، علائم، درمان

 بیماری کروتز فلدت-جاکوب، (Creutzfeldt-Jakob) یک اختلال است که منجر به زوال عقل در فرد می شود. علائم این بیماری میتواند شبیه به علائم الزایمر باشد. با این تفاوت که بیماری کروتز فلدت-جاکوب با سرعت بیشتری پیشرفت می کند. ما در این مقاله پس از تعریف کامل این بیماری، به بیان علت، علائم و راههای تشخیص و درمان آن می پردازیم. تا انتهای این نوشته ما را همراهی کنید.

تعریف بیماری کروتز فلدت-جاکوب (CJD)

CJD یک بیماری ویروسی پیش رونده دستگاه عصبی است که در اثر پریونها به وجود می آید. پریون انواعی از پروتئین است که معمولا بیماری زا هستند و در گروه های مختلف موجودات ایجاد بیماری می کنند.

وجوه مشخصه بیماری عبارت است از؛ زوال عقل پیش رونده و پرش های دست و پا. علائم بیماری، نخستین بار در سنین میان سالی بروز کرده و شامل اختلال در حافظه، تغییرات رفتاری، مشکلاتی در زمینه تمرکز و یا اختلال بینایی می باشد.

به طور کلی بیماری CJD و نوع جدید آن (nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به آنسفالوپاتی های اسفنجی شکل قابل انتقال (TFS) معروف هستند. اگر چه علائم و نشانه های بافت شناسی در این دو بیماری متفاوت اند اما در بیش اکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشند و دوره های نهفتگی آن ها از چند ماه تا چند دهه متغییر است.

نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد. بیماری کروتز فلدت-جاکوب مردان و زنان را به نسبت مساوی و در حدود 60 سالگی گرفتار می کند و میزان شیوع آن یک نفر در هر 1 میلیون نفر می باشد.

علت بیماری CJD

علت اصلی ایجاد بیماری کروتز فلدت-جاکوب مشخص نمی باشد. اما به نظر می رسد عامل ایجاد کننده ی بیماری یک عامل عفونی پروتئینی باشد. پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها می باشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد. پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن سلول های عصبی و سلول های گلیال می شود. و هم چنین باعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیدا کند.

در حدود 10 تا 15 درصد موارد، بیماری کورتز فلدت-جاکوب جنبه ی خانوادگی دارد. یعنی از طریق پدر و مادر به فرزندان به ارث می رسد.

نشانه های بیماری کروتز فلدت-جاکوب

افراد مبتلا به بیماری کروتز فلدت-جاکوب قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس (زوال عقل)، تغییرات بینایی، علائم مخچه ای و لرزش های میوکلونیک از نشانه های بیماری می باشند. اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیمار است.

علائم شایع بیماری عبارتند از:

• افسردگی
• بی نظمی و نوسانات خلقی
• مشکلات حافظه
• دشواری در راه رفتن
• سفتی عضلات
• حرکات غیر ارادی

البته به مرور زمان افراد اگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهند و توانایی حرکت نخواهند داشت.

اختلال های گفتار و زبان در افراد مبتلا به CJD

افراد مبتلا به بیماری کروتز فلدت-جاکوب دچار مشکلاتی در حوزه گفتار و زبان می شوند. این اختلالات عبارتند از:

• زبان پریشی (aphasia)
• کنش پریشی (apraxia)
• گنگی و لالی

درصورت بروز مشکلات کلامی و اختلالات بینایی، پیشنهاد می کنیم در اولین فرصت به مراکز گفتاردرمانی و بینایی سنجی مراجعه کنید. لینک زیر به شما کمک می کند نزدیک ترین مراکز گفتاردرمانی و بینایی سنجی به محل زندگی خود را پیدا کنید:
مراکز گفتار درمانی | لیست کلینیک ها و مراکز گفتاردرمانی کشور
لیست مراکز بینایی سنجی و اپتومتری کشور |خدمات عینک طبی

سایر مشکلات همراه با بیماری

اختلالات و سایر مشکلاتی که هراه به بیماری کروتز فلدت-جاکوب بروز می نمایند عبارتند از :

• هذیان و توهم
• بی تفاوتی
• خود کم بینی
• تحریک پذیری
• نارسا خوانی
• نارسا نویسی
• خستگی و اختلال در خواب
• عدم آگاهی به زمان و مکان
• از بین رفتن تدریجی عضله
• اختلال بلع در مراحل بعدی بیماری
• اختلال در میدان دید

نحوه تشخیص CJD

بیماری توسط پزشک و با شرح حال بالینی، معاینه، ام آر آی مغزی، نوار مغز و گاهی بیوپسی (نمونه برداری) لوزه ها تشخیص داده می شود.

در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر این، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود.  تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

درمان بیماری کروتز فلدت-جاکوب

با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد. با این حال درمان های برای کنترل علائم و حمایت از افراد و خانواده ها برای مقابله با بیماری کروتز فلدت-جاکوب تمرکز دارند.

ممکن است پزشک برای درد و سفتی عضلات، داروهای آرامش بخش عضلانی تجویز نماید. هم چنین دارو های ضد افسردگی هم شاید تجویز شوند.

در مراحل بعدی بیماری، افراد مبتلا برای نیاز های روزانه خود به دیگران وابسته هستند. یعنی کاملا نیاز به مراقبت اطرافیان دارند.

انتقال بیماری CJD

بیماری از طریق سرفه کردن، بوسیدن، لمس کردن و حتی تماس جنسی منتقل نمی شود. مواردی از انتقال بیماری به دنبال پیوند قرنیه و با پیوند ارگان های داخلی بدن گزارش شده است. البته این بیماری کشنده بوده و مرگ معمولا ظرف مدت 3 تا 12 ماه رخ می دهد. 5% تا 10% از افراد مبتلا، 2 سال یا بیشتر زنده می مانند.

جمع بندی

ما در این نوشته بیماری کروتز فلدت-جاکوب را به طور کامل شرح دادیم. پس از تعریف جامع این بیماری، به بیان علت، علائم و راه های تشخیص و درمان آن پرداختیم. توصیه می کنیم در صورت مشاهده برخی نشانه های این بیماری به پزشم مراجعه کنید.

اگر هنوز سوال یا مطلبی در رابطه با بیماری کروتز فلدت-جاکوب دارید می توانید از طریق کامنت با ما در میان بگذارید.

منابع

Creutzfeldt-Jakob disease