سندرم موئبیوس

توصیف

سندرم موئبیوس ، ( به انگلیسی : Moebius Syndrome ) یک اختلال مادرزادی ناهمگن و غیر پیش رونده است. این اختلال ابتدا بر روی عصب ۶ و سپس عصب ۷ جمجمه تاثیر می گذارد. افراد مبتلا به سندرم موئبیوس نمی توانند عضلات صورت خود را حرکت دهند. مثلا نمی توانند چشمک بزنند ، اخم کنند یا بخندند.

افراد مبتلا به سندرم موئبیوس دارای رشد ذهنی کاملا طبیعی می باشند اما قادر به تکان دادن عضوی از صورت خود نیستند.

این سندرم می تواند با مشکلات تنفسی ، اختلالات بینایی ، اختلال عملکرد حسی ، اختلال خواب ، گفتار و اختلال بلع همراه باشد.

علت شناسی

سندرم موئبیوس به علت رشد ناکافی اعصاب ۶ و ۷ جمجمه ای بروز می کند. عصب ۶ جمجمه ای به کنترل حرکات چشم ها می پردازد و عصب ۷ جمجمه ای نیز وظیفه ایجاد حالت های صورت را بر عهده دارد. پس عدم رشد کافی در این اعصاب منجر به بروز این سندرم خواهد شد.

در برخی مواقع ممکن است حتی اعصاب ۵ و ۸ جمجمه ای در این افراد درگیر باشد. اگر عصب ۸ جمجمه ای در سندرم موئبیوس درگیر باشد ، فرد ناشنوایی را تجربه خواهد کرد.

افراد مبتلا به سندرم موئبیوس از همان بدو تولد در حرکت دادن چشم های خود به اطراف و ایجاد حالت های چهره با مشکل مواجه هستند.

علائم سندرم موئبیوس

علائم سندرم موئبیوس شامل موارد زیر می باشد :

  • اختلال در عضلات صورت ( مانند عدم داشتن لبخند )
  • مشکلاتی در امر تغذیه و بلع
  • ناتوانی در چشمک زدن
  • تغییر شکل در دست یا پا
  • زبان کوتاه یا تغییر شکل آن
  • مشکلات دندانی
  • ناتوانی در کنترل حرکت چشم
  • نگه داشتن سر به سمت عقب

اختلالات گفتاری و زبانی

مشکلات گفتاری و زبانی در افراد مبتلا به سندرم موئبیوس شامل موارد زیر می باشد :

  • ناتوانی در حرکت دادن لب ها
  • ارتفاع زیاد قوس کام
  • فلج بودن نرم کام
  • زبان کوتاه یا تغییر شکل یافته
  • محدودیت در حرکت زبان
  • گفتار فلجی
به علت رشد ناکافی یک طرفه یا دو طرفه عصب هفتم جمجمه ای ، بیشترین مشکل در تولید صداهای است که با کمک لب ها تولید می شوند. ضعیف بودن کنترل بزاق نیز بر میزان کارائی تولیدگرها تاثیر می گذارد.

اختلال های همراه با بیماری و سایر مشکلات

سایر مشکلات همراه با سندرم موئبیوس عبارتند از :

  • ناتوانی در اخم کردن ، لبخند زدن ، و یا نشان دادن هر گونه هیجان دیگری بر روی چهره
  • ناتوانی در پلک زدن و یا حرکت دادن چشم ها به طرفین
  • خفگی ، دمش
  • مایعات ترشح شده از دهان ( که این مایعات ممکن است وارد ریه ها شده و سبب ایجاد برونکوپنومونی شود. )
  • مشکلات شنوایی
  • ضعیف بودن قدرت کشش عضلات
  • اختلال در هوش و ادراک ، در قریب به ۱۰ درصد تا ۵۰ درصد موارد
  • پاچماغی
  • سایر ناهنجاری ها در دست و پا
  • فلج دو طرفه خفیف اعضا از نوع اسپاستیک
اگر می‌خواهید در این زمینه بیشتر بدانید، می‌توانید مطلب زیر را هم بخوانید
بیماری کروتز فلدت-جاکوب (CJD) علائم ، تشخیص و درمان این بیماری

نحوه تشخیص سندرم موئبیوس

سندرم موئبیوس به خاطر این که نادر می باشد ، دیر تشخیص داده می شود.

اما در نوزادان مبتلا با تو جه به مشخصه هایی مانند عدم واکنش صورت نسبت به گریه و صحبت کردن ، عدم توانایی کودک در مکیدن به دلیل وجود فلج صورت و … قابل تشخیص خواهد بود.

افراد مبتلا به این سندرم نمی توانند حرکات اشیای اطراف را با چشم خود دنبال کنند و به جای آن سر خود را به طرف آن شی برمی گردانند.

درمان سندرم موئبیوس

برای درمان این سندرم نمی توان صرفا از یک روش درمانی استفاده کرد. بلکه درمان ممکن است به صورت حمایتی و بر اساس میزان و شدت علائم فرد صورت گیرد.

روش های درمانی زیر ممکن است بر روی این افراد انجام شود :

– اگر کودک در تغذیه مشکل داشته باشد ، تغذیه با کمک لوله برای وی صورت می گیرد.

– درمان توسط درمانگران ؛ کاردرمانی ، فیزیوتراپی و گفتار درمانی می تواند به بهبود فعالیت های حرکتی ، هماهنگی و تکلم فرد کمک کند.

– در اغلب موارد برای رفع خشکی چشم ناشی از اختلال در پلک زدن می توان از محلول های مرطوب کننده چشم استفاده کرد.

– جراحی می تواند به بهبود استرابیسم (انحراف چشم ) کودک کمک کرده و تغییر شکل اندام و فک را مرتفع کند.

– همچنین جراحی ترمیمی و پلاستیک صورت برای افراد مبتلا به سندرم موئبیوس مناسب می باشد.

پس صرفا یک درمان خاص برای برای درمان سندرم موئبیوس وجود ندارد. علی رغم اختلال و نقص هایی که از مشخصه های بارز این سندرم می باشد ، ارائه مراقبت و درمان های مناسب می تواند به بسیاری از مبتلایان طول عمر طبیعی ببخشد.

 

منابع

( بیماری شناسی در آسیب های گفتار و زبان. ترجمه : شمشادی و نیلی پور. انتشارات : دانشگاه علوم بهزیستی )

0 پاسخ

دیدگاه خود را ثبت کنید

میخواهید به بحث بپیوندید؟
احساس رایگان برای کمک!

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *