بیماری مهره شکاف دار

توصیف

بیماری مهره شکاف دار ، ( به انگلیسی : Spina bifida) ) نوعی ناهنجاری مادرزادی محسوب می شود.  نام های دیگر آن اسپینیا بیفیدا ، کمر باز یا بیرون زدگی نخاع می باشد. این عارضه ، یک ضایعه در لوله عصبی است که مانع بسته شدن ستون مهره ها می گردد. شایع ترین محل آن در مناطق کمری و سینه ای تحتانی است. این ضایعه درجه های مختلفی از فلج را در زیر منطقه مبتلا موجب می گردد.

در اولین روزهای تشکیل جنین ، بافتی به شکل یک نوار پهن وجود دارد. در روز ۲۸ جنینی دو لبه آن در طول به هم آمده و یک لوله را درست می کنند که به آن لوله عصبی می گویند. نخاع و مغز و ستون مهره از این لوله درست می شوند. بنا به دلایلی که هنوز ناشناخته است ، در بعضی از جنین ها این لوله به طور کامل درست نمی شود.

در نتیجه پس از این که جنین رشد می کند و متولد می شود. در بعضی از مهره ها که معمولا مهره های پایینی کمر هستند ، حلقه استخوانی پشت بازمانده است.

مهره شکاف دار یعنی این که مهره های که نخاع را در بر می گیرند به درستی تشکیل نشده اند.

انواع اسپینا بیفیدا ( مهره شکاف دار )

بیماری مهره شکاف دار انواع مختلفی از خفیف تا شدید را دارد ، که عبارتند از :

۱- مهره شکاف دار مخفی : این حالت بسیار خفیف می باشد و فقط تغییراتی که گفته شد در مهره دیده می شود ، ولی نخاع سالم است. بچه های مبتلا به عارضه مهره شکاف دار مخفی مشکلی ندارند. حتی بعضی از آن ها تا آخر عمر متوجه مشکل نمی شوند.

۲- مننگوسل ( Meningoceles ) : در این نوع نه تنها مهره از پشت باز است بلکه مننژ ( پرده ای که دور نخاع را پوشانده ) از این شکاف بیرون می زند.

۳- میلومننگوسل ( Myelomeningocele ) : در این حالت که بسیار شدید است ، نه تنها مهره از پشت باز است. بلکه هم مننژ و هم خود نخاع از این شکاف بیرون می زنند.

در این نوع شدید مهره شکاف دار به علت خوب کار نکردن نخاع که از شکاف بیرون می زند ، بچه در اندام هایش دچار انواعی از فلجی و اختلال حس می شود. هر چه محل عارضه در ستون مهره بالاتر باشد ، شدت علائم عصبی و فلجی بیشتر است.

علل بروز عارضه مهره شکاف دار

علل اصلی اسپینا بیفیدا هنوز ناشناخته است. محققان معتقدند که عوامل ژنتیکی و محیطی با هم در ایجاد این وضعیت دخالت دارند. با این وجود در بعضی حالت ها احتمال بروز آن بیشتر می شود از جمله :

– کمبود فولیک اسید ( ویتامین ب ۹ ) در بدن مادر قبل و حین بارداری ، می تواند احتمال بروز این عارضه را در جنین افزایش دهد. ( فولیک اسید در مواد غذایی و سبزیجات سبز رنگ به وفور یافت می شود. )

– زنانی که دچار دیابت کنترل نشده یا چاقی بیش از حد هستند ، احتمال بروز مهره شکاف دار در جنین آن ها افزایش می یابد.

– مصرف داروهای ضد صرع در ماه های اول بارداری هم می تواند از دلایل بروز آن باشد.

– تب در ماه های اول بارداری هم در بروز آن تاثیر دارد.

مادرانی که خودشان یا یکی از نزدیکانشان به اسپینا بیفیدا دچار باشند ، احتمال این که فرزند آن ها به این عارضه دچار شود زیاد است. همچنین مادری که بچه اولش به بیماری مهره شکاف دار مبتلا باشد ، احتمال این که فرزند دوم هم مبتلا شود بالا می باشد.

علائم و نشانه های مهره شکاف دار

علائم و نشانه های زیر از علائم این عارضه می باشند :

  • مشکلات ادراری و مثانه
  • ناتوانی در حرکت دادن اندام تحتانی
  • فقدان حس در زیر سطح صدمه دیده
  • غیر طبیعی بودن سطح پشتی نوزاد
  • احتمال هیدروسفالی ( تجمع آب در مغز )
  • مشکلات قلبی
  • مشکلات استخوانی
  • سطح هوش پایین در بعضی از مبتلایان

اختلال های گفتاری و زبانی

مشکلات گفتاری و زبانی در این افراد عبارتند از :

  • مشکلات و نارسایی های در درک کلمه های انتزاعی
  • به کارگیری واژه ها و عبارت ها در قالب های نامناسب (این خود بیانگر مشکلاتی در درک مفاهیم است)
  • تکرار مداوم تعداد محدودی از موضوعات و عنوان ها
  • تمایل در به دست گرفتن بحث ها
  • ارائه موضوعات غیر مرتبط با بحث جاری
  • عدم ارتباط بین عبارت های ادا شده و موضوع بحث
حتما بخوانید :
سندرم رت (RS ) تعریف ، علل ، تشخیص و ارزیابی ، مشکلات گفتاری و زبانی ، درمان ،

ارزیابی اختلالات گفتار و زبان

انجام یک ارزیابی جامع ضروری می باشد. این ارزیابی باید شامل ؛ آزمون های درک مطلب ، آگاهی از مفاهیم انتزاعی و مهارت های حل مسئله ، فرازبانی ، محاوره ای و داستانی باشد.

سایر مشکلات و اختلالات همراه

مشکلات و اختلالات زیر ممکن است با عارضه مهره شکاف دار همراه باشد :

  • در رفتگی مادرزادی مفاصل لگن
  • افزایش میزان بروز انحراف چشم
  • زخم های پوستی
  • قرار داشتن در معرض خطر ابتلا به چاقی
  • اختلالاتی در حافظه
  • احتمال تشنج در ۳۰ درصد از افراد
  • پاچماغی
  • علایم مسدود شدن شانت (shunt)  (این علائم عبارتند از : بی حالی ، سردرد ، استفراغ و تحریک پذیری )
  • کج پشتی (scoliosis)
  • کوژپشتی (kyphosis)

راه های تشخیص ، درمان و پیشگیری

راه های درمان ، تشخیص و پیشگیری از مهره شکاف دار به شرح زیر است :

تشخیص اسپینا بیفیدا

برای تشخیص مهره شکاف دار آزمایشاتی وجود دارد ، که میزان بالا بودن آن ها می تواند نشانه ای از این عارضه باشد :

۱- آزمایش آلفافیتوپروتئین

اندازه گیری ماده ای به نام آلفافیتوپروتئین در خون مادر در هفته های ۱۸-۱۶ بارداری می تواند به تشخیص این بیماری کمک کند. اگر مقدار این ماده در خون مادر بالا باشد ، ممکن است نشانه وجود اسپینا بیفیدا در جنین باشد.

۲- سونوگرافی جنین

از سونوگرافی برای تشخیص مهره شکاف دار استفاده می شود.

۳- آمینوسنتز

در این روش ، پزشک با یک سوزن یک نمونه از مایع درون کیسه آمینوتیک که اطراف نوزاد است را بر می دارد. تجزیه و تحلیل می تواند سطح AFP موجود در مایع آمینوتیک را نشان دهد.

۴- MIR جنین

از روش MRI هم برای تشخیص مهره شکاف دار استفاده خواهد شد.

 

  لازم به ذکر است که مهره شکاف دار ، از نوع خفیف تا زمان تولد تشخیص داده نمی شود.

درمان مهره شکاف دار

بر حسب این که مهره شکاف دار از چه نوعی باشد ، درمان آن متفاوت است. اگر این عارضه از نوع خفیف باشد ، به درمان نیازی نیست. ولی اگر از نوع شدید آن باشد روش های درمانی زیر انجام می شود :

۱- جراحی

در نوع شدید مهره شکاف دار معمولا در عرض ۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد از تولد عمل جراحی انجام می شود. جراحی می تواند به کاهش خطر ناشی عفونت ناشی از اعصاب در معرض خطر کمک کند.

۲- جراحی قبل از تولد

این روش قبل از هفته شانزدهم بارداری انجام می شود. جراحان رحم مادر حامله را باز کرده و نخاع کودک را ترمیم می کنند.

۳- مراقبت های مداوم

درمان با جراحی پایان نمی یابد و معمولا مراقبت های مداوم مورد نیاز می باشد.

والدینی که کودک آن ها مبتلا به مهره شکاف دار باشد ، از تیم پزشکی متشکل از جراحان مغز و اعصاب ، اورولوژیست ها ، جراحان ارتوپد و متخصصین توانبخشی کمک دریافت می کنند.

 

در صورتی که هیدروسفالی وجود داشته باشد. دومین عمل جراحی نیز انجام می شود. این عمل جراحی با گذاشتن شانت (shunt) جهت تخلیه مایع مغزی نخاعی انجام می شود.

پیشگیری

برای جلوگیری از بروز مهره شکاف دار در جنین ، روش های زیر مناسب می باشند :

۱- مصرف اسید فولیک

– برای جلوگیری از بروز مهره شکاف دار در جنین ، اسید فولیک در هفته های اول بارداری بسیار مهم است.

پزشکان توصیه می کنند که زنان در سن بارداری باید روزانه ۴۰۰ میکروگرم اسید فولیک مصرف کنند.

۲- برنامه ریزی حاملگی

اگر قصد باردار شدن دارید باید حداقل ۴۰۰ میکروگرم اسید فولیک در روز مصرف کنید. ممکن است افراد مقدار توصیه شده از فولات را از طریق رژیم غذایی دریافت نکنند. بنابراین مصرف مکمکل برای جلوگیری از مهره شکاف دار ضروری است.

این ویتامین در غذاهای زیر یافت می شود :

  • زرده تخم مرغ
  • لوبیا
  • ترکیبات و آب میوه ها
  • سبزیجات سبز رنگ

اسید فولیک همچنین به کاهش خطر ابتلا به نقایص دیگر از جمله : شکاف کام ، لب و برخی نقایص مادرزادی قلبی کمک می کند.

جمع بندی 

مهره شکاف دار یک ضایعه در لوله عصبی است که مانع بسته شدن ستون مهره ها می گردد. در اولین روزهای تشکیل جنین ، بافتی به شکل یک نوار پهن وجود دارد. در روز ۲۸ جنینی دو لبه آن در طول به هم آمده و یک لوله را درست می کنند که به آن لوله عصبی می گویند. نخاع و مغز و ستون مهره از این لوله درست می شوند. بنا به دلایلی که هنوز ناشناخته است ، در بعضی از جنین ها این لوله به طور کامل درست نمی شود.

 

منابع

( بیماری شناسی در آسیب های گفتار و زبان. ترجمه : شمشادی و نیلی پور. انتشارات : دانشگاه علوم بهزیستی )

 

0/5 ( 0 بازدید )
اشتراک این نوشته
0 پاسخ

دیدگاه خود را ثبت کنید

در رابطه با مقاله فوق نقد یا سوالی دارید ؟
دیدگاه ، سوال و یا نقد خود را با کارشناسان ما مطرح کنید و در کوتاه ترین زمان ممکن پاسخ تخصصی را دریافت کنید

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

-->