سندرم پیر رابین یک نقص مادرزادی است که با رشد نکردن فک، جابجایی زبان به سمت عقب و انسداد راه هوایی فوقانی مشخص می شود. ما در این نوشته پس از تعریف این سندرم، علت، علائم و راههای درمان آن را بررسی می کنیم. با ما باشید تا اطلاعات بیشتری درباره سندرم پیر رابین بدست آوریم.
تعریف سندرم پیر رابین
فهرست عناوین این نوشته
سندرم پیر رابین (به انگلیسی: Pierr Robin Syndrome)، ترکیبی از چند ناهنجاری دهانی است که شامل:
- شکاف کام ساده
- افتادن زبان به سمت عقب
- فک پایینی کوچک
می باشد. سندرم ( PRS ) بر توانایی تغذیه کودک تاثیر گذاشته و ممکن است مشکلات عمده بر تغذیه وی ایجاد کند. این نوزادان به دلیل مشکلات تنفسی و انسداد راه های هوایی نیاز به کالری بیشتری دارند ، با تغییر تغذیه پستانی قادر هستند کالری مناسب را دریافت کنند. نوزادانی که قادر به تحمل تغذیه دهانی نباشند ، برای دریافت مواد مغذی کافی ، نیازمند تغذیه با لوله می باشند.
سندرم پیر رابین، فرم های مختلفی از خفیف تا شدید دارد. هر چه این بیماری شدتش بیشتر باشد، علائم آن هم شدیدتر خواهد بود.
علت شناسی سندرم PRS
علت اصلی سندرم پیر رابین مشخص نیست. ممکن است به دنبال توارث اتوزمال مغلوب یا فشار بیش از حد معمول سر روی سینه ( محدود شدن بچه در رحم ) باعث ایجاد این ناهنجاری شود.
بنابراین به طور فیزیکی رشد فک تحتانی کمتر صورت می گیرد و روی زبان در سقف دهان فشار می آورد. به این ترتیب بسته شدن طبیعی کام در اولین روزهای تکامل دچار نقص می شود.
البته تحقیقات اخیر نشان داده سندرم پیر رابین در نوزادانی شایع تر می باشد که که مادران آن ها در دوران بارداری دارو مصرف می کنند.
علائم سندرم پیر رابین
مهمترین علامت در نوزادان مبتلا به سندرم پیر رابین مشکلات تنفسی می باشد، مشکلات تنفسی به دلیل انسداد نسبی راه تنفس به وسیله زبان به وجود می آید.
علائم سندرم PRS عبارتند از :
- مشکلات تنفسی
- مشکلات بلع
- استفراغ های مکرر
- باز بودن سقف دهان
حملات این بیماری زمانی به وجود می آید که کودک را به پشت بخوابانند، یا این که بخواهند به کودک غذا بدهند. غذا دادن به این کودکان مشکل می باشد. چون زبان مانند یک مانع حفره حلق را مسدود می کند. همچنین به دلیل تحریک دائمی اعصاب حلقی کودک دائما حالت استفراغ دارد.
مشکلات گفتاری و زبانی
مشکلات گفتاری و زبانی برای مبتلایان به سندرم پیر رابین ، پرخیشومی ( Hypernasality ) می باشد. پرخیشومی اختلالی است که به نام گفتار تو دماغی شناخته شده است. گفتاری که در آن هوا به جای خارج شدن از دهان از بینی خارج می شود و کیفیت خیشومی پیدا می کند.
زمانی که می گویند شخص گفتار خیشومی دارد یعنی این که شخص نمی تواند دریچه کام و حلق را ببندد. بنابراین میزان خیشومی بودن واکه ها افزایش پیدا می کند. این ناتوانی در بستن دریچه کام و حلق ، به علت وجود شکاف کام و لب می باشد.
مراجعه به یک آسیب شناس گفتار و زبان می تواند تا حد مطلوبی مشکلات کلامی این کودکان را بهبود ببخشد. برای مراجعه به مراکز گفتاردرمانی، میتوانید از طریق لینک زیر اقدام کنید:
مراکز گفتار درمانی
سایر مشکلات همراه با بیماری
اختلال ها و سایر مشکلاتی که همراه با سندرم پیر رابین به وجود می آید عبارتند از :
- مسدود ساختن مسیر طبیعی تنفس به خاطر وضعیت قرار گیری زبان ( که این خود سبب : آپنه و یا اختلال بلع می گردد)
- اختلال های دندانی
- ناراحتی های ریوی
- اختلال های خواب
تشخیص و درمان سندرم پیر رابین
معمولا این سندرم به طور بالینی پس از تولد تشخیص داده می شود. نوزاد معمولا دچار مشکل تنفس بخصوص در هنگام خوابیدن است.
درمان سندرم پیر رابین از طریق جراحی می باشد. البته تا زمان انجام عمل جراحی ، بیمار باید تحت مراقبت های پرستاری قرار گیرد تا فک رشد کند و تنفس طبیعی داشته باشد. البته؛ علاوه بر جراحی، از روش های زیر برای کمک به بهبود بیمار انجام می شود که در مواردی حتی موثرتر از جراحی می باشند:
- تغذیه توسط لوله گذاری: این مسئله در مورد این بیماران بسیار ضروری است و در بسیاری از آن ها باید تا هفته ها انجام گیرد.
- سوراخ کردن شکم: این روش برای بیمارانی که استفراغ مکرر دارند مناسب می باشد.
- کشش زبان: یک درمان موقتی است ، زبان را به وسیله یک نخ به سینه متصل می کنند.
- سوراخ کردن گلو: این کار را به خاطر این انجام می دهند تا بیمار دائما مورد تهدید حملات تنگی نفس قرار نگیرد.
- ایجاد یک مانع مصنوعی برای زبان.
جمع بندی
در این مقاله سندرم پیر رابین را تو ضیح دادیم. علت، علائم و راه های درمان آن را بیان کردیم. کودکان دارای این سندرم می بایست تحت نظر گفتاردرمانگر، پزشک گوش و حلق و بینی و دندان پزشک و … باشند. اگر سوال یا تجربه ای درباره سندرم PRS دارید با ما به اشتراک بگذارید.